悪性関節リウマチ

疾病系統

膠原系

主な症状

全身の関節のはれ、痛み、運動障害を特徴とする慢性関節リウマチのうち、目、神経、血管の炎症や、心臓や肺など内臓の病気を伴ったものである。発熱、胸の痛み、呼吸困難、激しい腹痛などの症状が出て重症化する全身性動脈炎型と、皮膚に紫斑が出たり、指が腐ること（壊疽）もある末梢性動脈炎型とがある。

疾病情報

国指定難病医療費等助成対象疾病　疾病番号19
40から64歳の方でも介護保険に申請できる対象疾病「慢性関節リウマチ」に含まれる。

認定基準（詳しくは臨床調査個人票の裏面を参照してください）

1.臨床症状

＜1＞多発性神経炎：知覚障害、運動障害いずれを伴ってもよい。
＜2＞皮膚潰瘍又は梗塞又は指趾壊疽：感染や外傷によるものは含まない。
＜3＞皮下結節：骨突起部、伸側表面もしくは関節近傍にみられる皮下結節
＜4＞上強膜炎又は虹彩炎：眼科的に確認され、他の原因によるものは含まない。
＜5＞滲出性胸膜炎又は心膜炎：感染症など、他の原因によるものは含まない。癒着のみの所見は陽性にとらない。
＜6＞心筋炎：臨床所見、炎症反応、筋原性酵素、心電図、心エコーなどにより診断されたものを陽性とする。
＜7＞間質性肺炎又は肺線維症：理学的所見、胸部Ｘ線、肺機能検査により確認されたものとし、病変の広がりは問わない。
＜8＞臓器梗塞：血管炎による虚血、壊死に起因した腸管、心筋、肺などの臓器梗塞
＜9＞リウマトイド因子高値：2回以上の検査で、RAHAないしRAPAテスト2,560倍以上（RF960IU/ミリリットル以上）の高値を示すこと
＜10＞血清低補体価又は血中免疫複合体陽性：2回以上の検査でC3、C4などの血清補体成分の低下又はCH50による補体活性化の低下をみること、又は2回以上の検査で血中免疫複合体陽性（C1q結合能を基準とする）をみること

2.組織所見

　皮膚、筋、神経、その他の臓器の生検により小ないし中動脈に壊死性血管炎、肉芽腫性血管炎ないしは閉塞性内膜炎を認めること

3.診断基準

関節リウマチの診断基準（アメリカリウマチ協会の1987年改訂基準）
＜1＞少なくとも1時間以上持続する朝のこわばり（6週間以上持続）
＜2＞3領域以上の関節の腫脹（6週間以上持続）
＜3＞手（wrist）、中手指節関節（MCP）、近位指節関節（PIP）の腫脹（6週間以上持続）
＜4＞対称性関節腫脹
＜5＞手・指のX線変化
＜6＞皮下結節（リウマトイド結節）
＜7＞リウマトイド因子の存在

以上の7項目中4項目を満たすものを関節リウマチ(RA)とする。
上記の関節リウマチの診断基準を満たし、

（1）1.臨床症状＜1＞～＜10＞のうち3項目以上を満たすもの
（2）1.臨床症状＜1＞～＜10＞の項目の1項目以上と2.組織所見の項目があるもの

（1）又は（2）を満たすものを悪性関節リウマチ(MRA)と診断する。

4.鑑別除外診断

＜1＞感染症、続発性アミロイドーシス、治療薬剤（特に金剤、D-ペニシラミン、ブシラミンなど）の副作用
＜2＞アミロイドーシスでは、胃、直腸、皮膚、腎、肝などの生検によりアミロイドの沈着をみる。
＜3＞関節リウマチ（RA）以外の膠原病（全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎など）との重複症候群にも留意する。
＜4＞シェーグレン症候群は、関節リウマチに最も合併しやすく、悪性関節リウマチにおいても約10％の合併をみる。
＜5＞フェルティー症候群も鑑別すべき疾患であるが、この場合、白血球数減少、脾腫、易感染性をみる。

重症認定

新規申請方法

(１)新規用臨床調査個人票(Ａ３版に拡大してご使用下さい。)

新規用臨床調査個人票 PDF ： 239KB

（2）重症度認定もあわせて申請される場合は、重症度認定申請書兼診断書が必要です。

重症度認定申請書兼診断書（A4判） PDF ： 239KB

(注釈１)（1）（2）は区市町村窓口にありますが、上記リンクからもダウンロードできます。
(注釈２)（1）（2）を主治医に記載してもらう。
（3）難病医療費助成申請書兼同意書（区市町村窓口にあります。）
（4）世帯調書（保健所にあります。）
（5）住民票の写し（外国人の方は外国人登録原簿記載事項証明書）
（6）健康保険証の写し
（7）高齢受給者証をお持ちの方は、その写し
（8）生計中心者の課税状況を証明する書類
（9）保険者からの情報提供にかかる同意書（区市町村窓口にあります。）
（10）健康保険上の所得区分を確認する書類（以下の保険証をお持ちの方のみ）
〈全国健康保険協会（政府管掌保険を含む）、船員保険、日雇保険、健康保険組合、共済組合の場合〉
健康保険の被保険者の課税状況を証明する書類
〈国民健康保険組合の場合〉　※区市町村発行の国民健康保険ではありません。
健康保険上の世帯の被保険者全員の住民税非課税又は課税証明書

（注釈3）（10）の書類のうちの1つに（8）生計中心者の課税状況を証明する書類が含まれる場合には、該当した提出書類を省略することができます。
　
（1）から（10）を区市町村窓口に提出してください。