特発性拡張型心筋症

疾病系統

循環器系

主な症状

心臓の内腔が著しく大きくなり、心臓の収縮力が低下し、重症のうっ血性心不全や治療に抵抗性の不整脈が起こる病気である。動悸・息切れがする、胸に圧迫感があるなどの症状がある。

疾病情報

国指定難病医療費等助成対象疾病　疾病番号26

認定基準（詳しくは臨床調査個人票の裏面を参照してください）

1．主要項目

基本病態：拡張型心筋症は特発性心筋症（注釈1）の中で、心筋収縮不全と左室内腔の拡張を特徴とする疾患群であり、多くの場合進行性である。
（1）自覚症状：呼吸困難、動悸、易疲労感、胸部圧迫感
（2）他覚所見：浮腫、不整脈
（3）聴診：３音、４音、奔馬調律、収縮期雑音（僧帽弁閉鎖不全による雑音）
（4）胸部X線：心陰影の拡大
（5）心電図：ST-T異常、心室性不整脈、QRS幅の延長、左房負荷、左室側高電位、肢誘導低電位、異常Q波、左軸偏位、心房細動
（6）心エコー図・左室造影：左室径・腔拡大と駆出率低下（びまん性の収縮不全）、僧帽弁B-B’step、経僧帽弁血流波形の偽正常化
（7）冠動脈造影（注釈2）：びまん性の収縮不全の原因となる冠動脈病変を認めない。
（8）心筋シンチ：欠損像の出現や心筋潅流低下を高頻度に認める。
（9）MRI：左室経・腔拡大と駆出率低下（びまん性の収縮不全）を認める。
（10）運動耐容能：最大酸素摂取量及び嫌気性代謝閾値（AT）の低下を認める。
（11）心内膜下心筋生検（注釈2）：特異的な組織所見はないが、種々の変性像や高度の線維化を認める。
（12）家族歴：家族歴が認められることがある。
注：遺伝子解析・その他
　ミトコンドリアDNA、心筋Β-ミオシン重鎖遺伝子、ジストロフィン遺伝子などの異常によって、拡張型心筋症の病態を示すことがある。

2．参考事項

注釈1　特発性心筋症：昭和58年「厚生省特定疾患特発性心筋症調査研究班」の定義による。
（1）特発性心筋症とは、原因不明の心筋疾患という。
（2）以下の疾患は特定心筋疾患specific heart muscle disease （二次性心筋疾患secondary myocardial disease）として別に扱う。
アルコール性心疾患、産褥心、原発性心内膜線維弾性症、心筋炎（原因の明らかなもの、不明のものを含む。）、神経・筋疾患に伴う心筋疾患、結合組織病に伴う心筋疾患、栄養性心疾患（脚気心など）、代謝性疾患に伴う心筋疾患（Fabry病、ヘモクロマトーシス、Pompe病、Hurler症候群、Hunter症候群など）、その他（アミロイドーシス、サルコイドーシスなど）

3.鑑別除外診断

虚血性心疾患、弁膜疾患・先天性心疾患、高血圧性心疾患、炎症性心疾患（心筋炎など）、代謝性心疾患、全身性心筋疾患、神経・筋疾患（筋ジストロフィーを含む。）、過敏性・中毒性疾患、産褥熱

注釈2　新規申請にあたっては、冠動脈造影は原則として必須である。また、心内膜下心筋生検は、心筋炎や特定心筋疾患との鑑別のため施行されることが望ましい。

＜注意＞原疾患により拡張型心筋症の病態となっている場合は、それぞれの難病医療費等助成疾患に申請すること（例示）

ミトコンドリア病

進行性筋ジストロフィー

ライソゾーム病（ファブリー病、Pompe病、Hurler症候群、Hunter症候群等）

サルコイドーシス

アミロイドーシス

重症認定

心臓疾患

新規申請方法

（1）新規用臨床調査個人票（A3判に拡大してご使用ください。）　

新規用臨床調査個人票 PDF ： 233KB

（2）重症度認定もあわせて申請される場合は、重症度認定申請書兼診断書が必要です。

重症度認定申請書兼診断書（A4判） PDF ： 239KB

（注釈1）（1）（2）は区市町村窓口にありますが、こちらからもダウンロードできます。
（注釈2）（1）（2）を主治医に記載してもらう。

（3）難病医療費助成申請書兼同意書（区市町村窓口にあります。）
（4）世帯調書（区市町村窓口にあります。）
（5）住民票の写し（外国人の方は外国人登録原簿記載事項証明書）
（6）健康保険証の写し
（7）高齢受給者証をお持ちの方は、その写し
（8）生計中心者の課税状況を証明する書類
（9）保険者からの情報提供にかかる同意書（区市町村窓口にあります。）
（10）健康保険上の所得区分を確認する書類（以下の保険証をお持ちの方のみ）
〈全国健康保険協会（政府管掌保険を含む）、船員保険、日雇保険、健康保険組合、共済組合の場合〉
健康保険の被保険者の課税状況を証明する書類
〈国民健康保険組合の場合〉　※区市町村発行の国民健康保険ではありません。
健康保険上の世帯の被保険者全員の住民税非課税又は課税証明書

（注釈3）（10）の書類のうちの1つに（8）生計中心者の課税状況を証明する書類が含まれる場合には、該当した提出書類を省略することができます。
　
（1）から（10）を区市町村窓口に提出してください。