多系統萎縮症

疾病系統

神経系

多系統萎縮症に含まれる疾患

線条体黒質変性症
シャイ・ドレーガ－症候群
オリーブ橋小脳萎縮症

疾病情報

国指定難病医療費等助成対象疾病　疾病番号27

40～64歳の方でも介護保険に申請できる対象疾病
訪問看護は、介護保険利用者でも医療保険で実施する。　

認定基準（詳しくは臨床調査個人票の裏面を参照してください）

1.主要項目

＜1＞オリーブ橋小脳萎縮症
中年以降に発症し、初発・早期症状として小脳性運動失調が前景に現れる。経過とともにパーキンソニズム、自律神経症状（排尿障害や起立性低血圧など）を呈することが多い。頭部のMRIで、小脳、橋（特に底部）の萎縮を比較的早期から認める。この変化をとらえるにはT1矢状断が有用である。また、T2WI水平断にて、比較的早期から橋中部に十字サインが認められる。この所見は診断的意義が高い。
＜2＞線条体黒質変性症
中年以降に発症し、パーキンソン病様の症状で発症し、振戦よりは筋固縮、無動が目立つ。抗パーキンソン病薬に対する反応は不良であるが、数年間にわたって有効な例もある。経過と共に、自律神経症候や運動失調が加わってくる。MRIにて、橋底部、小脳の萎縮、線条体の萎縮、被殻外側のスリット状のT2高信号域などが診断の補助となる。特に被殻外側のT2高信号像の診断的意義は高い。パーキンソン病やびまん性レビー小体病との鑑別には１２３I-MIBG 心筋シンチグラフィーが有用である。パーキンソン病やレビー小体病では、心筋への集積低下が認められるのに対して、多系統萎縮症では集積低下は認めない。
＜3＞シャイ・ドレーガー症候群
中年以降に発症し、起立性低血圧（収縮期で20mmHgもしくは拡張期で10mmHg以上）、排尿障害（100ml以上の残尿・尿失禁）、男性での陰萎を中心とした自律神経症状が前景となる。発症後１年間にわたり上記の自律神経症状が前景であった場合に、シャイ・ドレーガー症候群ととらえる。発症後５年以上経過しても自律神経症状のみである場合は、他疾患（純粋自律神経失調症 pure autonomic failure：PAF）や他の自律神経ニューロパチー（アミロイド・ポリニューロパチーや糖尿病性ニューロパチー）との鑑別が必要である。

2.参考事項

＜1＞これまで、オリーブ橋小脳萎縮症、線条体黒質変性症、シャイ・ドレーガー症候群として分類されてきた疾患が、病理学的には、特徴的なオリゴデンドロサイト内嗜銀性封入体が観察されることから、同一の疾患であって、病変分布の濃淡（オリーブ、橋、小脳、線条体、黒質、自律神経系の変性がさまざまな分布で認められる）によって臨床像が異なってくるととらえられるようになり、これらの疾患を多系統萎縮症と総称するようになった。
＜2＞臨床的には、小脳性運動失調症、パーキンソニズム、自律神経症状のいずれかを初発症状として発病し、経過と共にそれ以外の症状も明らかになってくる。進行例では、声門開大障害に伴う特徴的ないびきや睡眠時無呼吸が観察されることが多く、突然死を起こすことがあり注意する必要がある。

重症認定

肢体の障害・神経系統の障害

心臓疾患

新規申請方法

(１)新規用臨床調査個人票（A3判に拡大してご使用ください。）　

新規用臨床調査個人票 PDF ： 236KB

重症度認定もあわせて申請される場合は、重症度認定申請書兼診断書が必要です。

重症度認定申請書兼診断書（A4判） PDF ： 239KB

（注釈1）（1）（2）は区市町村窓口にありますが、こちらからもダウンロードできます。
（注釈2）（1）（2）を主治医に記載してもらう。

（3）難病医療費助成申請書兼同意書（区市町村窓口にあります。）
（4）世帯調書（区市町村窓口にあります。）
（5）住民票の写し（外国人の方は外国人登録原簿記載事項証明書）
（6）健康保険証の写し
（7）高齢受給者証をお持ちの方は、その写し
（8）生計中心者の課税状況を証明する書類
（9）保険者からの情報提供にかかる同意書（区市町村窓口にあります。）
（10）健康保険上の所得区分を確認する書類（以下の保険証をお持ちの方のみ）
〈全国健康保険協会（政府管掌保険を含む）、船員保険、日雇保険、健康保険組合、共済組合の場合〉
健康保険の被保険者の課税状況を証明する書類
〈国民健康保険組合の場合〉　※区市町村発行の国民健康保険ではありません。
健康保険上の世帯の被保険者全員の住民税非課税又は課税証明書

（注釈3）（10）の書類のうちの1つに（8）生計中心者の課税状況を証明する書類が含まれる場合には、該当した提出書類を省略することができます。
　
（1）から（10）を区市町村窓口に提出してください。