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医療・保健

肺動脈性肺高血圧症

疾病系統

呼吸器系 循環器系

主な症状

肺の血管の病気のひとつで、前毛細血管性に肺動脈内高血圧により、体を動かした時の息切れや、疲労感、胸痛、失神などが起こる原因不明の病気である。30~40歳代の比較的若い年齢で発症することが多く、女性に多く見られる。

疾病情報

国指定難病医療費等助成対象疾病 疾病番号39
18歳未満の患者は、小児慢性疾患医療費助成に申請する。

認定基準(詳しくは臨床調査個人票の裏面を参照して下さい)

肺動脈性肺高血圧症の診断には,右心カテーテル検査による肺動脈性の肺高血圧の診断とともに、臨床分類における鑑別診断、および他の肺高血圧を来す疾患の除外診断が必要である。

1.主要要症状及び臨床所見

  • (1)労作時の息切れ
  • (2)易疲労感
  • (3)失神
  • (4)肺高血圧症の存在を示唆する聴診所見(2音の肺動脈成分の亢進など)

2.副 症 状

(1)右心カテーテル検査で

  • (a) 肺動脈圧の上昇(安静時肺動脈平均圧で25mmHg 以上、肺血管抵抗で240dyne・sec・cm-5以上)
  • (b) 肺動脈楔入圧(左心房圧)は正常(15mmHg 以下)

(2)肺血流シンチグラムにて区域性血流欠損なし(特発性または遺伝性肺動脈性肺高血圧症では正常又は斑状の血流欠損像を呈する)

3.参考とすべき検査所見

  • (1)心エコー検査にて、三尖弁収縮期圧較差40mmHg以上で、推定肺動脈圧の著明な上昇を認め、右室肥大所見を認めること。
  • (2)胸部X 線像で肺動脈本幹部の拡大,末梢肺血管陰影の細小化
  • (3)心電図で右室肥大所見

4.肺動脈性肺高血圧症の臨床分類

以下のいずれかについて鑑別すること。

  • (1)特発性又は遺伝性肺動脈性肺高血圧症
  • (2)膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • (3)先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • (4)門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • (5)HIV感染に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • (6)薬剤/毒物に伴う肺動脈性肺高血圧症
  • (7)肺静脈閉塞性疾患、肺毛細血管腫症
  • (8)新生児遷延性肺高血圧症

但し、先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症の場合は、手術不能症例、及び手術施行後も肺動脈性肺高血圧症が残存する場合を対象とする。その際は、心臓カテーテル検査所見、心エコー検査所見、胸部X線・胸部CTなどの画像所見、などの検査所見を添付すること。

5.下記の肺高血圧をきたす疾患を除外できること

以下の疾患は肺動脈性肺高血圧症とは病態が異なるが、肺高血圧ひいては右室肥大,慢性肺性心を招来しうるので,これらを除外する。

  • (1)左心系疾患による肺高血圧症
  • (2)呼吸器疾患及び/又は低酸素血症による肺高血圧症
  • (3)慢性血栓塞栓性肺高血圧症
  • (4)その他の肺高血圧症:サルコイドーシス、ランゲルハンス細胞組織球症、リンパ脈管筋腫症、大動脈炎症候群、肺血管の先天性異常、肺動脈原発肉腫、肺血管の外圧迫などによる二次的肺高血圧症

但し、呼吸器疾患及び/又は低酸素血症による肺高血圧症では、呼吸器疾患及び/又は低酸素血症のみでは説明のできない高度の肺高血圧が存在する症例がある。この場合には肺動脈性肺高血圧症の合併と診断して良い。その際には、心臓カテーテル検査所見、胸部X線、胸部CTなどの画像所見、呼吸機能検査所見などの検査所見を添付すること。

6.認定基準

以下の項目をすべて満たすこと。
(1)新規申請時

  • 【1】診断のための検査所見の右心カテーテル検査所見および肺血流シンチグラム所見を満たすこと。
  • 【2】除外すべき疾患のすべてを除外できること。
  • 【3】肺動脈性肺高血圧症の臨床分類(1)~(8)のどれに該当するのかを鑑別すること。

(2)更新時

  • 【1】参考とすべき検査所見の中の心臓エコー検査の所見を満たすこと。
  • 【2】参考とすべき検査所見の中の胸部X線所見か心電図所見のいずれかを有すること。
  • 【3】除外すべき疾患のすべてを除外できること。
  • 【4】肺動脈性肺高血圧症の臨床分類(1)~(8)のどれに該当するのかを鑑別すること。

なお、更新時には、肺高血圧の程度は新規申請時よりは軽減もしくは正常値になっていても、肺血管拡張療法などの治療が必要な場合は認める。

重症認定

呼吸器疾患  心臓疾患

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このページの担当は 保健政策部 疾病対策課 難病認定係 です。

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