脊髄空洞症
疾病系統
神経系
主な症状
神経の束で構成される脊髄の内部に形成された空洞に脳脊髄液が貯留し、内部から神経組織を圧迫する疾患である。温痛覚障害などの代表的な症例のほか、しびれ、痛み、筋力低下、自律神経症状（異常発汗）など、様々な症状を起こす。原因としては脊髄の形態異常によるもの、炎症に伴うもの、腫瘍によるもの、原因不明のものなど様々である。
治療としては、しびれなどの症状にあわせた内科的薬物療法、理学療法のほか外科的療法が行われる
予後は、未治療の場合、症状が徐々に進行することが多いが、ときに症状が進行した後に停止あるいは改善することもある。
疾病情報
都単独指定難病医療費等助成対象疾病 疾病番号765
認定基準（詳しくは臨床調査個人票を参照してください）
画像診断により脊髄空洞症と診断されたもののうち、以下の鑑別疾患を除外できるもの
１ 画像診断 ＊確定診断に用いたMRIもしくはCTミエログラフィー画像の添付を要す（更新時は提出不要）
(１) MRI（T１強調画像）の脊髄正中矢状断で、脊髄内に髄液と同程度の信号強度の辺縁明瞭な低信号域が見られるもの。
(２) MRI施行不能例では、CTミエログラフィーで脊髄内に上記MRI所見に合致する所見が得られたもの。
２ 鑑別診断
以下の疾患が、鑑別除外できること。
(１)脳幹部・高位脊髄腫瘍 (２)環軸椎脱臼 (３)脊椎の加齢性変化・靭帯骨化などによる脊髄症・脊髄根症 (４)筋萎縮性側索硬化症などの運動ニューロン疾患 (５)若年性一側上肢筋萎縮症（平山病）
【難病医療費等助成事業の対象範囲】
診断基準により脊髄空洞症と診断された者のうち、重症度基準でStage3以上の者とする。
【参考事項】
重症度基準
Stage１ 日常生活・就労に支障はない。
Stage２ 神経症状はあるが、日常生活・就労は可能である。
Stage３ 神経症状があり、日常生活・就労が制限される。
Stage４ 神経症状があり、就労は不可能であり、日常生活にも介助を要する。
Stage５ 日常生活は全介助で車椅子又はベット上の生活を強いられる。
重症認定
新規申請方法
(１)新規用臨床調査個人票（A3判に拡大してご使用ください。）
新規用臨床調査個人票 PDF ： 184KB
(２)重症度認定もあわせて申請される場合は、重症度認定申請書兼診断書が必要です。
重症度認定申請書兼診断書(A４判) PDF ： 239KB
（注釈1）（1）（2）は区市町村窓口にありますが、こちらからもダウンロードできます。
（注釈2）（1）（2）を主治医に記載してもらう。
（3）難病医療費助成申請書兼同意書（区市町村窓口にあります。）
（4）世帯調書（区市町村窓口にあります。）
（5）住民票の写し（外国人の方は外国人登録原簿記載事項証明書）
（6）健康保険証の写し
（7）高齢受給者証をお持ちの方は、その写し
（8）生計中心者の課税状況を証明する書類
（9）保険者からの情報提供にかかる同意書（区市町村窓口にあります。）
（10）健康保険上の所得区分を確認する書類（以下の保険証をお持ちの方のみ）
〈全国健康保険協会（政府管掌保険を含む）、船員保険、日雇保険、健康保険組合、共済組合の場合〉
健康保険の被保険者の課税状況を証明する書類
〈国民健康保険組合の場合〉 ※区市町村発行の国民健康保険ではありません。
健康保険上の世帯の被保険者全員の住民税非課税又は課税証明書
（注釈3）（10）の書類のうちの1つに（8）生計中心者の課税状況を証明する書類が含まれる場合には、該当した提出書類を省略することができます。
（1）から（10）を区市町村窓口に提出してください。
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お問い合わせ
このページの担当は 保健政策部 疾病対策課 難病認定係 です。
東京都福祉保健局 〒163-8001 東京都新宿区西新宿二丁目8番1号
