アレルギー性肉芽腫性血管炎
疾病系統
膠原系
主な症状
好酸球が異常に増加する全身の血管炎で、体重減少、発熱、多発性神経炎、消化管出血、多発関節炎、筋肉痛、筋力低下などを来たす。結節性動脈周囲炎（国の特定疾患治療研究事業対象疾患）と同様の難治性の経過をとる疾患である。
疾病情報
都単独指定難病医療費等助成対象疾病 疾病番号883
認定基準（詳しくは臨床調査個人票を参照してください）
下記1.を満たし、かつ2.、3.のいずれかを満たすもののうち、疾患特異的治療（副腎皮質ステロイド、免疫抑制剤など）を要するもの。
病理報告書のコピーの添付を要す（更新時は提出不要）
1.主要臨床所見
下記＜1＞〜＜3＞をすべて満たすもの（臨床経過は通常、＜3＞の前に＜1＞、＜2＞が先行する。）
＜1＞気管支喘息又はアレルギー性鼻炎
＜2＞好酸球増加（白血球分画の10％以上、800/μl以上）
＜3＞血管炎に起因する以下の臓器障害：単神経障害・多発性単神経障害・多発神経障害）、消化管出血、紫斑、多発関節痛、心病変（心筋梗塞、心筋炎、心膜炎）、眼病変（上強膜炎）
2.主要組織所見
下記の＜1＞、＜2＞のいずれかを満たすもの
＜1＞周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、又はフィブリノイド壊死性血管炎の存在
＜2＞血管外肉芽腫の存在
3.検査所見
下記＜1＞〜＜5＞のうち＜1＞を含む２項目以上を満たすもの
＜1＞MPO-ANCA陽性、P-ANCA陽性
＜2＞PR3-ANCA陽性、C-ANCA陽性
＜3＞白血球増加（10,000/μl以上）
＜4＞血小板増加（40×104/μl以上）
＜5＞血清IgE増加（600U/ml以上）
＜鑑別除外診断＞
ウエゲナー肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、結節性動脈周囲炎
重症認定
新規申請方法
(１)新規用臨床調査個人票（A3判に拡大してご使用ください。）
新規用臨床調査個人票 PDF ： 214KB
(２)重症度認定もあわせて申請される場合は、重症度認定申請書兼診断書が必要です。
重症度認定申請書兼診断書(A４判) PDF ： 239KB
（注釈1）（1）（2）は区市町村窓口にありますが、こちらからもダウンロードできます。
（注釈2）（1）（2）を主治医に記載してもらう。
（3）難病医療費助成申請書兼同意書（区市町村窓口にあります。）
（4）世帯調書（区市町村窓口にあります。）
（5）住民票の写し（外国人の方は外国人登録原簿記載事項証明書）
（6）健康保険証の写し
（7）高齢受給者証をお持ちの方は、その写し
（8）生計中心者の課税状況を証明する書類
（9）保険者からの情報提供にかかる同意書（区市町村窓口にあります。）
（10）健康保険上の所得区分を確認する書類（以下の保険証をお持ちの方のみ）
〈全国健康保険協会（政府管掌保険を含む）、船員保険、日雇保険、健康保険組合、共済組合の場合〉
健康保険の被保険者の課税状況を証明する書類
〈国民健康保険組合の場合〉 ※区市町村発行の国民健康保険ではありません。
健康保険上の世帯の被保険者全員の住民税非課税又は課税証明書
（注釈3）（10）の書類のうちの1つに（8）生計中心者の課税状況を証明する書類が含まれる場合には、該当した提出書類を省略することができます。
（1）から（10）を区市町村窓口に提出してください。
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お問い合わせ
このページの担当は 保健政策部 疾病対策課 難病認定係 です。
東京都福祉保健局 〒163-8001 東京都新宿区西新宿二丁目8番1号
