成人スティル病
疾病系統
膠原系
主な症状
発熱、関節症状、皮疹が3大症状である。典型的には、発熱は夕方から夜間にみられ、 昼間は平熱であることが多い。関節痛は手関節や膝関節などにみられ、多くは関節の腫脹も伴う。皮疹は、発熱時にみられやすいピンク色の発疹で、かゆみ などの症状に乏しいため気づかれにくい傾向がある。そのほか、のどの痛みやリンパ節の腫脹もみられる。
検査所見では、白血球増加や炎症所見、肝機能障害など を認められる。 また、血液中にフェリチン（組織中で鉄を貯蔵する役割を持つ蛋白）という物質が増加することも特徴。
なお、リウマチや膠原病で陽性になることが 多いリウマトイド因子や抗核抗体などの自己抗体（自己の組織成分に対する抗体）はこの病気では一般に陰性である。
疾病情報
都単独指定難病医療費等助成対象疾病 疾病番号961
認定基準（詳しくは臨床調査個人票を参照してください）
大基準２つ以上を含む５項目以上の大・小基準を満たし、他疾患との鑑別可能なもの
1.大基準
(１)発熱の持続（３９℃以上、1週間以上）
(２)関節痛の持続（２週間以上）
(３)定型的皮疹（サーモンピンク色の皮疹）
(４)80％以上の好中球増加を含む白血球増加（10,000/μl以上）
2.小基準
(１)咽頭痛 (２)リンパ節腫脹、又は脾腫 (３)肝機能障害 (４)リウマトイド因子、抗核抗体が陰性
3.参考となる検査所見
(１)血清フェリチン値が高値（基準値の５倍以上）
(２)炎症反応（血沈促進、CRP高値）
＜鑑別除外診断＞
(１)感染症（敗血症、伝染性単核症など）
(２)悪性腫瘍（悪性リンパ腫など）
(３)リウマチ性疾患（結節性動脈周囲炎、リウマチ性血管炎など）
(４)リウマチ関連血球貧食症候群
(５)リウマチ熱 など
【更新時基準】
認定期間は原則として1年間とする。ただし、以下のいずれかを満たす例は更新できる。
＜1＞各種治療が無効で、更新前1年以内に新規の認定基準を満たすもの
＜2＞副腎ステロイド剤もしくは免疫抑制剤等の特異的治療を施行中のもの
重症認定
新規申請方法
(１)新規用臨床調査個人票（A3判に拡大してご使用ください。）
新規用臨床調査個人票 PDF ： 214KB
(２)重症度認定もあわせて申請される場合は、重症度認定申請書兼診断書が必要です。
重症度認定申請書兼診断書(A４判) PDF ： 239KB
（注釈1）（1）（2）は区市町村窓口にありますが、こちらからもダウンロードできます。
（注釈2）（1）（2）を主治医に記載してもらう。
（3）難病医療費助成申請書兼同意書（区市町村窓口にあります。）
（4）世帯調書（区市町村窓口にあります。）
（5）住民票の写し（外国人の方は外国人登録原簿記載事項証明書）
（6）健康保険証の写し
（7）高齢受給者証をお持ちの方は、その写し
（8）生計中心者の課税状況を証明する書類
（9）保険者からの情報提供にかかる同意書（区市町村窓口にあります。）
（10）健康保険上の所得区分を確認する書類（以下の保険証をお持ちの方のみ）
〈全国健康保険協会（政府管掌保険を含む）、船員保険、日雇保険、健康保険組合、共済組合の場合〉
健康保険の被保険者の課税状況を証明する書類
〈国民健康保険組合の場合〉 ※区市町村発行の国民健康保険ではありません。
健康保険上の世帯の被保険者全員の住民税非課税又は課税証明書
（注釈3）（10）の書類のうちの1つに（8）生計中心者の課税状況を証明する書類が含まれる場合には、該当した提出書類を省略することができます。
（1）から（10）を区市町村窓口に提出してください。
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お問い合わせ
このページの担当は 保健政策部 疾病対策課 難病認定係 です。
東京都福祉保健局 〒163-8001 東京都新宿区西新宿二丁目8番1号
